[Orbital and ocular adnexal lymphomas. Clinico-pathological correlation in 25 cases]. / Linfomas de la órbita y anexos oculares. Correlación clínico patológica de 25 casos.

Clinical, histological features and outcome of a cohort of patients with orbital and adnexal lymphoproliferative tumors were evaluated. Twenty-five cases in an oncologic referral center from 1995 to 2008, were included in the study. Each case had detailed immunophenotypic analysis using a panel of monoclonal antibodies (CD45, CD20, CD3, CD5, CD23, BCL2, BCL6, BCL10, Ki67, CD30, CD15, BCL1, Kappa, Lambda, CD138). Lesions were classified by using WHO (2008) lymphomas classification. Twenty-three patients were found to have primary and two secondary lymphomas. Histological subtypes were: 16 patients with marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma, four diffuse large B cell lymphomas, two mantle cell lymphomas, two follicular lymphomas, and one Hodgkin lymphoma. Among the 25 patients studied, 22 had localized stage. Extranodal marginal zone lymphoma was the most frequent type of primary orbital and adnexal lymphoma. In this study localized disease was observed in most cases, and distant spread of the lymphomas was infrequent.

Linfomas de la órbita y anexos oculares: Correlación clínico patológica de 25 casos / Orbital and ocular adnexal lymphomas: Clinico-pathological correlation in 25 cases

Se evaluaron las características clínicas, histológicas y la evolución de una cohorte de pacientes con linfomas de la órbita y anexos oculares. Entre 1995 y 2008 se estudiaron 25 casos de linfomas de la órbita y anexos oculares en un centro oncológico de referencia. En cada caso se analizó el inmunofenotipo usando un panel de anticuerpos monoclonales (CD45, CD20, CD3, CD5, CD23, BCL2, BCL6, BCL10, Ki67, CD30, CD15, BCL1, Kappa, Lambda, CD138). Las lesiones fueron evaluadas utilizando el sistema de clasificación de linfomas (OMS, 2008). Se analizaron 23 linfomas primarios y dos secundarios. Los subtipos histológicos fueron: 16 linfomas B de la zona marginal asociados a las mucosas (MALT), cuatro linfomas difusos de células grandes B, dos linfomas foliculares y un paciente con linfoma Hodgkin. De los 25 casos estudiados, 22 presentaron estadios localizados. El linfoma MALT fue el subtipo más frecuente. En este estudio se observó enfermedad localizada en la mayoría de los casos y con baja progresión a distancia.

Clinical, histological features and outcome of a cohort of patients with orbital and adnexal lymphoproliferative tumors were evaluated. Twenty-five cases in an oncologic referral center from 1995 to 2008, were included in the study. Each case had detailed immunophenotypic analysis using a panel of monoclonal antibodies (CD45, CD20, CD3, CD5, CD23, BCL2, BCL6, BCL10, Ki67, CD30, CD15, BCL1, Kappa, Lambda, CD138). Lesions were classified by using WHO (2008) lymphomas classification. Twenty-three patients were found to have primary and two secondary lymphomas. Histological subtypes were: 16 patients with marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma, four diffuse large B cell lymphomas, two mantle cell lymphomas, two follicular lymphomas, and one Hodgkin lymphoma. Among the 25 patients studied, 22 had localized stage. Extranodal marginal zone lymphoma was the most frequent type of primary orbital and adnexal lymphoma. In this study localized disease was observed in most cases, and distant spread of the lymphomas was infrequent.

Neoplasia hematodérmica CD4+ CD56+ en la infancia / Hematodermic CD4+ CD56+ neoplasm in childhood

La neoplasia hematodérmica CD4+ CD56+ con fenotipo de célula dendrítica plasmocitoide es una rara y agresiva neoplasia recientemente reconocida por la WHO-EORTC classification. Afecta adultos de edad media y ancianos, siendo muy pocos los casos descriptos en niños. Presentamos el caso de una niña de 12 años con grave retraso mental, estigmas genéticos y múltiples lesiones cutáneas localizadas en miembros inferiores y superiores. Histológicamente se observó un infiltrado dérmico difuso de células pequeñas y medianas con expresión de CD4, CD56, CD43 y S100 así como de marcadores dendríticos plasmocitoides: CD 123 y BDCA-2 confirmados por citometría de flujo, sin compromiso de sangre periférica ni médula ósea. Cumpliendo dos semanas de tratamiento para leucemia linfoblástica aguda evolucionó con remisión clínica de las lesiones cutaneas.

Hematodermic CD4+ CD56+ neoplasm with plasmacytoid dendritic cell phenotype is a rare and aggressive neoplasm recently recognized by the WHO-EORTC classification. It generally appears in elderly adults, exceptionally in childhood. We present a 12-year-old girl with severe mental retardation, genetic clinical features and multiple nodular cutaneous lesions on legs and arms. Histologically the nodules showed diffuse dermal infiltrate of medium and small cells and expression of CD4, CD56, CD43, S100 and plasmacytoid dendritic markers: CD123, BDCA-2 under flow cytometry study. Peripheral blood and bone marrow were not involved. Clinical remission of cutaneous lesions was observed after two weeks of acute lymphoblastic leukemia therapy.

Xantogranuloma necrobiótico de localización atípica asociado a linforna / Necrobiotic xanthogranuloma associated of unusual

El xantogranuloma necrobiótico es una entidad clínico- patológica de presentación poco habitual que se acompaña de alteraciones hematológicas tales como gammapatía monoclonal y desórdenes linfoproliferativos, entre otros. Su expresión clínica en la piel es en forma de múltiples nódulos indurados y placas rojo amarillentas, a menudo ulceradas, que asientan preferentemente en la región periorbitaria. Las complicaciones oculares pueden deberse a conjuntivitis, queratitis, uveítis, iritis y ceguera. La histología se manifiesta como un granuloma inflamatorio constituído por histiocitos, células gigantes de tipo Touton, células de cuerpo extraño, bizarras, con presencia de linfocitos, eosinófilos y neutrófilos que rodean áreas de necrobiosis. Pueden encontrarse cristales de colesterol. En el presente trabajo se describe un paciente con una lesión única en región lumbosacra, de presentación clínica poco habitual, asociada a gammapatía monoclonal de Ig G ya linfoma de bajo grado de malignidad

Necrobiotic xanthogranuloma is an unusual clinical and pathologic condition. It may be associated with hematologic disease like monoclonal gammapathy and Iymphoproliferative disorders. The cutaneous manifestations are multiple indurated nodules and red yel/ow plaques that eventualy ulcerate with a predilection for the periorbital area. The ocular complications are conjuntivitis, keratitis, uveitis, iritis and blindness. The histological findings reveal inflamatory granulomata with histiocytes, giant cell Touton type, bizarre foreing body type giant cells, scattered Iymphocytes, eosinophils and neutrophils sorrounding necrobiotic areas. Colesterol clefts could be found. We describe a patient with unusual clinical presentation on the lumbosacral area, monoclonallg G gammapathy, associated to low grade Iymphoma

Variantes clínico-histológicas de los tumores glómicos solitarios: presentación de tres casos clínicos y revisión bibliográfica / Clinical and pathological variants of solitary glomus tumors: presentation of 3 clinical cases and bibliographical revision

En el presente trabajo se describen tres diferentes variedades clínicas e histológicas de tumores glómicos solitarios, se revisa la literatura y actual clasificación. Comentamos un tumor glómico clásico de muslo posterior, un glomangioma de antebrazo derecho con neuralgias asociadas y un glomangiomioma doloroso localizado en el codo. Estas entidades se han reconocido como alteraciones del desarrollo mesodérmico con rasgos hamartomatosos surgidas de una diferenciación vascular especializada (AU)

Variantes clínico-histológicas de los tumores glómicos solitarios: presentación de tres casos clínicos y revisión bibliográfica / Clinical and pathological variants of solitary glomus tumors: presentation of 3 clinical cases and bibliographical revision

En el presente trabajo se describen tres diferentes variedades clínicas e histológicas de tumores glómicos solitarios, se revisa la literatura y actual clasificación. Comentamos un tumor glómico clásico de muslo posterior, un glomangioma de antebrazo derecho con neuralgias asociadas y un glomangiomioma doloroso localizado en el codo. Estas entidades se han reconocido como alteraciones del desarrollo mesodérmico con rasgos hamartomatosos surgidas de una diferenciación vascular especializada

Adenolipoma cutánea: presentación de un caso / Adenolipoma of the skin: a case report

El adenolipoma cutáneo es una lesión benigna que representa una variante poco frecuente de lipoma solitario. Difiere del mismo por la presencia de glándulas sudoríparas ecrinas normales localizadas dentro del tejido adiposo. Presentamos un nuevo caso de este tumor situado en el muslo izquierdo que fue extirpado quirúrgicamente con diagnóstico clínico de fibrolipoma. Nuestro cuadro histológico incluye la presencia de glándulas apocrinas, las cuales no fueron descriptas en los trabajos originales hasta la fecha. El adenolipoma cutáneo podría representar un desorden en el ectodermo sobre el cual se desarrolla el germen de la glándula ecrina, existiendo algún probable mecanismo proliferativo del tejido adiposo dentro del cual quedarían atrapadas las glándulas sudoríparas (AU)

Adenolipoma cutánea: presentación de un caso / Adenolipoma of the skin: a case report

El adenolipoma cutáneo es una lesión benigna que representa una variante poco frecuente de lipoma solitario. Difiere del mismo por la presencia de glándulas sudoríparas ecrinas normales localizadas dentro del tejido adiposo. Presentamos un nuevo caso de este tumor situado en el muslo izquierdo que fue extirpado quirúrgicamente con diagnóstico clínico de fibrolipoma. Nuestro cuadro histológico incluye la presencia de glándulas apocrinas, las cuales no fueron descriptas en los trabajos originales hasta la fecha. El adenolipoma cutáneo podría representar un desorden en el ectodermo sobre el cual se desarrolla el germen de la glándula ecrina, existiendo algún probable mecanismo proliferativo del tejido adiposo dentro del cual quedarían atrapadas las glándulas sudoríparas